4 岁娃被罕见病 “盯上”：药物引发全身皮肤溃烂，广州八院开启生命守护战

知行看点 2025-03-01 热点资讯 83 次浏览 0个评论

反复高热，4岁女孩全身冒出水泡，皮肤大片脱落。这究竟是严重感染，还是隐藏着其他棘手病症？近日，广州医科大学附属市八医院（简称广州八院）收治了这样一位罕见病小患者。入院后，医院迅速组织多学科专业团队，全力开展诊疗与护理。经过第18天的精心救治，孩子终于恢复健康，顺利出院。

反复高热，4岁女童全身水泡皮肤脱落

妍妍（化名）是一名年仅4岁的可爱女孩。此前，因“全面发育落后、癫痫”一直在当地医院接受治疗。然而，在调整专科用药的过程中，意外突然降临。家长惊觉孩子的口周与四肢部位，悄然冒出了丘疹和水疱，这些皮疹的扩散速度令人咋舌，短短时间便迅速布满全身。

与此同时，妍妍还陷入了反复高热的困境，整个人精神萎靡。起初，医生怀疑妍妍是患上了“水痘”。但病情如此严重，心急如焚的妍妍父母迅速带着孩子来到广州医科大学附属市八医院儿科急诊。该院儿科医生王周菊在详细了解情况后，以“重型渗出性多形红斑”将妍妍收治住院治疗。

“入院时，孩子的状况不容乐观。她全身皮肤呈现出暗红色，密密麻麻的水疱布满体表，躯干部位的皮肤已经破损，仿佛脆弱的屏障被无情撕开。”王周菊医生向记者介绍，孩子双眼的结膜炎症明显，还有黄色分泌物渗出，就连口唇黏膜也未能幸免，肿胀致使张口受限，连基本的进食都成了困难。

妍妍入院当天的病情严重

医生们迅速展开全面检查工作。结合初步的实验室检查结果，基本排除了“水痘”可能，转而将目光聚焦在中毒性表皮坏死松解症上。据了解，这是一种严重的皮肤-黏膜反应，绝大多数由药物引起，以水疱及泛发性表皮松解为特征，若不及时治疗会造成电解质紊乱、脓毒血症、多器官功能衰竭等。每一百万人之中仅有1-7人的发病率，但死亡率高达14.8%。

然而，具体是哪种药物导致，或者是否存在感染诱发因素，此时仍扑朔迷离，难以确定。

多学科会诊，仔细查找病因

面对这一情况，医生团队果断采取行动，立即予以常规抗感染及抗炎、对症等处理措施。在初期治疗的48小时内，妍妍的体温一度有所改善，这让大家看到了一丝希望。

但好景不长，新的红疹仍在缓慢冒出，原有的皮疹也逐渐融合成片，病情依旧严峻。

入院第四天，妍妍再度出现高热症状，新出现的皮疹迅速发展，从水疱逐渐融合，直至出现剥脱现象。但是复查感染指标及病原学检查，结果均未显示阳性。这说明孩子的症状并非感染所致！

儿科牵头随即组织多学科疑难病例讨论，邀请了感染二科王建主任、陈旭丹副主任医师，皮肤科杜健群主任医师、神经内科叶威主治医师、药学部简凤璧副主任药师以及伤口护理小组，与儿科朱炜春主任医师、陈玉琼副主任医师，沈谏娣主治医师及儿科新生力量朱惠怡、张晓晖及邹雪媚等住院医师，在科内进行了一场高效的病例讨论。

结合孩子的基础病和主要症状，专家们认为，妍妍这种情况为中毒性表皮坏死松解症，且药物极有可能是诱发因素。鉴于妍妍当时处于超敏状态，又无感染迹象，胡丹主任团队果断停用所有抗生素以及近期新增的全部药物，并实施激素冲击疗法。同时，立即为孩子启用了单间病房，每日进行高频次空气消毒及物表消毒；同步开展感染指标和生化指标监测；建立独立护理小组并配备医护专人开展感控督导。一系列措施落地，最终让患儿的体温降下来了，皮疹也得到了有效控制。

入院第17天，妍妍病情得到控制

严防感染，专人专护扣细节

皮肤黏膜的水疱和溃烂，稍不注意就可能造成感染，因此专业的护理是有效控制妍妍病情的关键所在，更是整个治疗过程的核心环节。儿科护士长林美兰带领护理团队，携手伤口小组黄连娇护士长与骆燕瑜主管护师，凭借丰富的临床经验与专业知识，依据皮肤伤口愈合不同阶段，精心制定了一套全面且细致的护理方案。

据了解，为避免交叉感染，他们对妍妍实施了保护性隔离措施，将患儿的衣物和被服送往消毒供应室进行高压灭菌处理，房间及厕所每日进行两次空气及物表消毒。

而儿科护理团队对妍妍的皮肤创面护理也达到了极致的程度。“我们先用按特定比例稀释的聚维酮与预热的生理盐水，清洁皮肤糜烂面；对于水疱较大的部位，在严格消毒后，小心翼翼地抽出疱液；在躯干部位涂抹生长因子，在皮肤脱落处涂擦莫匹罗星，以此预防感染、促进表皮生长，同时及时修剪坏死皮肤，维持皮肤湿润状态。”林美兰说。

考虑到换药过程可能引发的疼痛，护理团队在操作前会预先为妍妍进行镇痛处理，精心调节房间温度，还采用播放动画、聆听音乐、互动游戏等方式，分散她对疼痛的注意力，最大程度缓解其不适。

看到孩子全身皮肤的溃烂，父母心疼地掉眼泪。林美兰护士长第一时间与孩子的家长展开了深入沟通，详细告知疾病相关的注意事项、预后情况以及可能出现的并发症。随着妍妍的病情日渐好转，加之医护人员积极地沟通与宣教，父母高悬的心也终于渐渐放下。